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【病例討論】兒童重癥暴發(fā)性心肌炎導致心源性休克綜合救治及未來出路

 linnqd 2016-05-06
一般資料

白 X X,男,13歲
第一次住院時間:2015-11-16——2015-12-17
主訴:頭暈、咳嗽、氣短6小時

現(xiàn)病史

6小時前體育課跑步時突然出現(xiàn)頭暈,伴咳嗽、氣短,急送至解放軍三二三醫(yī)院,入院時可見患兒咳粉紅色泡沫樣痰,雙肺可聞及大量濕性啰音,拍胸片示考慮“兩肺感染或肺水腫”,考慮“急性左心衰”,立即予心電監(jiān)護、吸氧、無創(chuàng)呼吸機輔助通氣,靜推西地蘭0.2mg、呋塞米10mg等治療。仍有端坐呼吸、頭暈不適等癥狀,為求進一步診治,轉我院,急診收住兒科。
病程中無發(fā)熱、無流涕,無腹痛、腹瀉,自發(fā)病以來精神差,食欲一般,大小便正常。


既往史、個人史、家族史

足月順產(chǎn)、按時預防接種、生長發(fā)育正常
無肝炎、結核等傳染病史
無手術、外傷、輸血史
否認食物、藥物過敏史
否認家族性遺傳病史

入院查體

T:36.2℃,P:128次/分,R:29次/分,Bp:108/72mmHg
身高:170cm,體重:45kg
急性病容,精神差,端坐呼吸。咽紅,扁桃體Ⅱ°腫大。
雙肺呼吸音粗,左肺底可聞及濕啰音。
心尖搏動位于左側第5肋間鎖骨中線外1cm處,心濁音界向左下擴大。心率128次/分,心音有力,律齊,胸骨左緣第4肋間可聞及收縮期2/6級雜音。
余(-)。


輔助檢查

心電圖(11-16 323醫(yī)院 13:32)


  • 輔助檢查:心電圖(11-16 17:36)

    胸片

    輔助檢查:心動超聲(11-17)

    床旁超聲提示:

  • EF值:45%

  • 左室壁運動普遍性減低

  • 左室整體收縮功能減低

  • 三尖瓣中量返流

  • 肺動脈高壓(估測58mmHg)

    輔助檢查:心動超聲(11-18)

    超聲提示:EF值  42%(M型Teich公式法);45%(雙平面Simpson’s法)
    心肌酶譜

    血常規(guī)

實驗室檢查

肝功(11-17):AST 655 U/L,ALT 86 U/L
肝功(11-19):AST 103 U/L,ALT 40 U/L
pro-BNP(11-16):2158 pg/mL
pro-BNP(11-17):3443 pg/mL
pro-BNP(11-19):3940 pg/mL

尿、糞常規(guī)、血脂、腎功、電解質、血氣分析、降鈣素原、甲功七項、傳染八項,均未見明顯異常。


呼吸道病毒抗體八項:(-)
柯薩奇病毒-RNA:(-)
風濕三項: (-)
血沉:4mm/h
結締組織全套、蛋白電泳、免疫球蛋白:(-)

入院診斷
  1. 重癥暴發(fā)性病毒性心肌炎
       心律失常:非持續(xù)室性心動過速

  2. 心功能IV級

  3. 上呼吸道感染

診療過程

入院后病情變化及治療(11-16, 兒科):
維生素C,輔酶Q10等營養(yǎng)心肌。
抗病毒(更昔洛韋)等治療。
非特異性抗炎癥(烏司他?。?br>甲基強的松龍沖擊、丙種球蛋白等。
黃芪、生脈注射液等中藥治療。
保肝、補液、升壓等營養(yǎng)支持治療。

入院第二天(11-17),患者氣短明顯,血壓進行性下降轉入心內(nèi)CCU病房,治療處理:
無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸。
IABP植入。
升壓治療:多巴胺、去甲腎上腺素。

入院第3天,患者氣短,意識模糊,皮膚濕冷,出現(xiàn)心源性休克征象。治療處理:
ECMO(體外膜肺氧合)
CRRT(床旁血濾)
有創(chuàng)呼吸機輔助
入院第4天至第14日,患者患者意識好轉,呼吸、血壓恢復,逐漸停用升壓藥,治療處理:
拔除ECMO (18-21,4天)。
撤離CRRT、呼吸機, 拔出IABP(11-31,2周)。
繼續(xù)給予營養(yǎng)心肌、保肝、保腎、抗感染、營養(yǎng)支持等治療。
藥物治療方案(2015-12-17)

美托洛爾緩釋片

47.5mg

1/

雷米普利

2.5mg

1/

螺內(nèi)酯

20mg

1/

呋塞米

20mg

2/

地高辛

0.125mg

1/

輔酶Q10

10mg

3/

維生素C

0.2g

3/

出院時體征: 心界大,心率75-80bpm

第二次住院(2016-2-25)
隨訪過程中發(fā)現(xiàn),間斷感胸悶、氣短,近幾日出現(xiàn)夜間咳嗽、腹脹,再次入院。
入院查體:心界左下大,心率100次/分;肝肋下3cm.出院后給予利尿、擴管、強心、抑制心室重構、營養(yǎng)心肌治療。


輔助檢查:心電圖(2016-2-25 19:35)

pro-BNP


近3月來心臟結構和功能變化:

3月來胸片變化


其他生化檢查(-):血常規(guī)、肝腎功、電解質、血沉、CRP、蛋白電泳、免疫球蛋白、結締組織、甲功
目前診斷:心肌炎后心肌病  心功能Ⅲ級
目前治療方案

美托洛爾緩釋片

71.25mg

47.5mg

纈沙坦

80mg

1/

螺內(nèi)酯

20mg

2/

呋塞米

20mg

2/

地高辛

0.125mg

1/

輔酶Q10

10mg

3/

維生素C

0.5g

3/

維生素B1

10mg

1/


關于此病例,盧群教授還提出了以下幾個問題,歡迎大家在留言中討論!

討論:血流動力學不穩(wěn)定心肌炎

心肌炎由于其臨床表現(xiàn)多樣,確診金標準心內(nèi)膜活檢(EMB)難于普及,心肌炎診斷一直具有挑戰(zhàn)性。

病毒性心肌炎機制:病毒直接侵襲、病毒感染后免疫反應。
治療方案特點:
本例暴發(fā)性心肌炎患者青少年兒童,男性,發(fā)病急,臨床狀況急轉直下,出現(xiàn)急性左心衰竭、室性心動過速,心源性休克。
常規(guī)的藥物治療是基石(抗病毒、營養(yǎng)支持、血管活性藥、保肝)。
暴發(fā)性心肌炎機體全身嚴重炎癥反應,非特異性的抗炎癥治療抑制炎癥反應(甲基強的松龍、丙種球蛋白、烏司他汀?)。
機械輔助治療是關鍵的一個環(huán)節(jié)。
心肌炎的治療
血液動力學不穩(wěn)定的患者:?

心源性休克和嚴重心室功能不全的患者,心室輔助裝置或ECMO作為心臟移植和疾病康復過渡的重要手段。
急性期暫不考慮心臟移植。

IABP與ECMO聯(lián)合救治危重患者
IABP可將ECMO 的非搏動性灌注轉換成搏動性灌注,減少液體和血液的用量,減輕水腫;
同時能減少血栓素,增加前列環(huán)素的水平,降低左室血栓形成的風險。
IABP還可縮短ECMO運行時間,避免ECMO 撤離后血流動力學波動。
IABP可增加冠脈灌注,更有利于心肌的血運重建。


討論:預后

心肌炎發(fā)展成心肌病的原因:
病毒持續(xù)存在
自身免疫
細胞凋亡、心臟重構

討論:結局

慢性心力衰竭:“金三角” 依伐布雷定?
心內(nèi)膜活檢?(抗病毒治療?免疫治療?)
存活心肌的評估?(MRI、超聲聲學造影、ECT)
心臟移植?
        



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