色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)是滑膜的一種增生性病變，經常表現(xiàn)為局限的結節(jié)。腫塊可能起源于關節(jié)滑膜、腱鞘、筋膜層或韌帶組織。病變表現(xiàn)為無痛性軟組織腫塊，通常位于手指和足趾處。也可見于其他關節(jié)(尤其是膝關節(jié))及腱鞘。單關節(jié)發(fā)病是本病的一個規(guī)律，但也有罕見的多關節(jié)病變。

病因不明，說法不一。總結起來，主要有以下4種：①脂質代謝紊亂；②創(chuàng)傷及出血；③炎癥；④腫瘤。

臨床常表現(xiàn)為關節(jié)的無痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹。偶爾可以出現(xiàn)急性的關節(jié)疼痛和腫脹。患者還可能出現(xiàn)關節(jié)絞鎖等癥狀。對于年輕患者出現(xiàn)的難以解釋的髖部疼痛應考慮有PVNS的可能。PVNS有兩種表現(xiàn)形式：彌漫型和結節(jié)型。結節(jié)型最常見于手部，彌漫型最常見于膝關節(jié)。PVNS也可見于髖關節(jié)、踝關節(jié)和肘關節(jié)等部位。

1.彌漫型

（1）病變可以表現(xiàn)為活躍或不活躍。

（2）在X線上可以見到關節(jié)周圍骨侵襲。

（3）體檢可以發(fā)現(xiàn)彌漫性腫塊。

2.結節(jié)型

（1）比彌漫型少見。

（2）無彌漫型中出現(xiàn)的骨破壞。

（3）可以引起反復的關節(jié)出血，但關節(jié)抽吸液可以呈正常顏色（即不呈典型的棕褐色）。

局限的結節(jié)性滑膜炎應與彌漫的色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎區(qū)別開來。后者通常累及較大的關節(jié)，尤其好發(fā)于膝關節(jié)。

1.血液檢查

血常規(guī)、血沉、類風濕因子及C-反應蛋白檢查，無明顯改變。

2.關節(jié)穿刺抽取檢查

關節(jié)液大多呈血性，也可呈橘黃色。

3.PVNS的X線片表現(xiàn)取決于病變的部位

手部的結節(jié)型PVNS可以表現(xiàn)為軟組織腫脹和骨侵襲。骨破壞區(qū)有邊界清楚的硬化緣，這種骨破壞是病變直接蔓延壓迫鄰近骨造成的結果，而并不提示惡性。

4.CT掃描

可以顯示含鐵血黃素、滑膜病變的范圍以及骨的囊變和被侵襲的情況。如果有廣泛的含鐵血黃素沉積，則在CT上顯示為密度升高。

5.MRI檢查

在T1和T2加權像上，含鐵血黃素都表現(xiàn)為低信號或無信號。PVNS最典型的MRI特點是在T1、T2以及質子像上均表現(xiàn)為關節(jié)內低信號的結節(jié)性腫塊。病變滑膜和灶性腫塊在T2加權像上顯示最好，表現(xiàn)為低信號區(qū)。這是由于含鐵血黃素沉積造成的。在T1加權像上病變呈低信號。出血性滑膜炎可能會與PVNS混淆。

6.血管造影

顯示病變血供豐富。但在病變的晚期或病變明顯纖維化時，則血管造影顯示病變少血運。

7.病理學表現(xiàn)

（1）肉眼所見大多數(shù)患者的關節(jié)液為血性、咖啡色。病變是由絨毛和滑膜皺襞構成的團塊，呈棕褐色。病變可能固著無蒂或由數(shù)個帶蒂的結節(jié)構成。病變穿過關節(jié)囊使骨受侵襲。局限型的PVNS表現(xiàn)為帶蒂的質硬結節(jié)。

（2）鏡下所見PVNS的特點是滑膜表面和滑膜下都有滑膜細胞增生。低倍鏡下可見明顯的絨毛和結節(jié)。高倍鏡下可見彌漫的細胞（基質）增殖，同時伴有成纖維組織、多核巨細胞、黃瘤細胞、淋巴細胞及不等量的含鐵血黃素沉積。由于組織學特點的多樣性，故此癥有多種名稱：腱鞘巨細胞瘤、腱鞘纖維瘤、腱鞘纖維黃素瘤、腱鞘黃素瘤等。病理學鑒別應包括：含鐵血黃素滑膜炎、類風濕關節(jié)炎和滑膜軟骨瘤病。