本文刊于:中華兒科雜志,2023,61(4) : 301-309 DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20230120-00052 作者:中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)兒科醫(yī)師分會(huì)兒童呼吸學(xué)組 中華兒科雜志編輯委員會(huì) 福棠兒童醫(yī)學(xué)發(fā)展研究中心呼吸專業(yè)委員會(huì) 通信作者:張建華,Email:zjh12195@126.com;洪建國(guó),Email:hongjianguo@hotmail.com 封面圖:《靜謐鄉(xiāng)村》 作者:呂佳宜 女,11歲 北京第二實(shí)驗(yàn)小學(xué) 摘要 喘息是6歲以下兒童常見的呼吸道癥狀,主要與呼吸道疾病有關(guān),也有非呼吸道疾病所致。喘息病因眾多,除氣道炎癥、病毒感染引起的喘息外,氣道結(jié)構(gòu)功能異常、氣道異物、其他病原體感染及感染后異常病理改變、原發(fā)性免疫缺陷病、胃食管反流病、心血管發(fā)育異常等均可導(dǎo)致喘息。“6歲以下兒童喘息病因鑒別診斷和初始處理臨床實(shí)踐專家共識(shí)”針對(duì)6歲以下兒童喘息病因鑒別診斷和初始處理的27個(gè)問題形成共識(shí),希望對(duì)6歲以下兒童喘息病因的準(zhǔn)確識(shí)別與鑒別診斷及相應(yīng)處理有所幫助。 喘息是6歲以下童常見的呼吸道癥狀之一,有約1/3的兒童在3歲前會(huì)出現(xiàn)喘息的臨床表現(xiàn),到6歲有近50%兒童至少出現(xiàn)過1次喘息。近年的大樣本量隊(duì)列研究發(fā)現(xiàn),喘息的患病率存在明顯的地域差異。導(dǎo)致6歲以下患兒喘息的原因眾多,如何準(zhǔn)確識(shí)別喘息的病因,并及時(shí)進(jìn)行相應(yīng)的臨床干預(yù)是兒科臨床面臨的一大挑戰(zhàn)?!?歲以下兒童喘息病因鑒別診斷和初始處理臨床實(shí)踐專家共識(shí)”(簡(jiǎn)稱本共識(shí))基于我國(guó)兒科臨床特點(diǎn),對(duì)6歲以下兒童喘息的初始診治思路給出了相應(yīng)建議。 問題1:喘息定義與發(fā)生機(jī)制是什么? 喘息指呼吸過程中氣道發(fā)出的持續(xù)、粗糙的聲音,是臨床常見癥狀。其發(fā)生機(jī)制基于流體力學(xué)原理,當(dāng)氣體通過狹窄的氣道時(shí)出現(xiàn)湍流,沖擊氣道壁產(chǎn)生異常聲音。廣義的喘息體征包括干啰者和喘鳴。(1)干啰音:根據(jù)音調(diào)的高低可以高調(diào)干啰音和低調(diào)干啰音。高調(diào)干啰音包括哮鳴音和哨笛音,指呼氣相時(shí)長(zhǎng)>250 ms的連續(xù)且高調(diào)(基音頻率≥400 Hz)的樂性雜音,主要發(fā)生于下氣道;低調(diào)干啰音又稱鼾音,指吸氣相時(shí)長(zhǎng)>250 ms且低調(diào)(基音頻率<200 Hz)的雜音類似鼾聲,主要發(fā)生在喉部和大氣道。(2)喘鳴:又稱喉鳴或喉喘鳴,是吸氣相出現(xiàn)的高調(diào)樂性雜音,發(fā)生于主支氣管以上的大氣道。 喘息多被患兒家長(zhǎng)用于描述伴隨氣道雜音的呼吸音,有時(shí)家長(zhǎng)常把氣促、鼾聲等誤認(rèn)為喘息就診。因此,臨床醫(yī)生需對(duì)不同的“喘息”加以鑒別,當(dāng)患兒存在喘息病史時(shí),應(yīng)讓照料者詳細(xì)描述實(shí)際感受或聽到的聲音,包括錄像或錄音展示。 問題2:引起喘息的病因及如何分類? 理論上引起氣道狹窄的任何疾病均可導(dǎo)致喘息,引起6歲以下兒童喘息的病因包括病毒等感染引起的喘息、支氣管哮喘(哮喘)、支氣管異物、先天性支氣管狹窄和(或)軟化、血管環(huán)等壓迫氣道、牛奶或其他食物過敏、閉塞性細(xì)支氣管炎(bronchiolitis obliterans,BO)、胃食管反流病等吸入性疾病、支氣管肺發(fā)育不良、原發(fā)性免疫缺陷病、原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)功能障礙(primary ciliary dyskinesia,PCD)、囊性纖維化(cystic fibrosis,CF)、原發(fā)性肺結(jié)核和支氣管結(jié)核、變應(yīng)性支氣管肺曲霉病、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等。 根據(jù)文獻(xiàn)以及臨床經(jīng)驗(yàn),將喘息分類如下:(1)基于喘息次數(shù)分為初次喘息和復(fù)發(fā)性喘息或反復(fù)喘息。復(fù)發(fā)性喘息定義為發(fā)生過2次或以上喘息,間隔時(shí)間至少7 d,間隔期無喘息癥狀和體征;3次及以上喘息可視為反復(fù)喘息。(2)基于反復(fù)喘息的誘因和預(yù)后,可分為發(fā)作性喘息、多因性喘息以及其他原因喘息。發(fā)作性喘息反復(fù)發(fā)作誘因通常為呼吸道病毒感染,非病毒感染間期無喘息癥狀,故也有稱為病毒感染相關(guān)性喘息,一般無家族和個(gè)人過敏史,至學(xué)齡期喘息多消失。多因性喘息反復(fù)喘息的誘因有多種,除病毒感染外,非病毒感染期間如運(yùn)動(dòng)、大哭、大笑、寒冷、接觸過敏原和刺激性氣體等均可誘發(fā)喘息發(fā)作,一般有家族和個(gè)人過敏史,多數(shù)喘息持續(xù)至學(xué)齡期,發(fā)展為學(xué)齡期哮喘。發(fā)作性喘息和多因性喘息均無呼吸道基礎(chǔ)疾病。其他原因喘息指存在呼吸道基礎(chǔ)疾病如支氣管肺發(fā)育不良(broncho-pulmonary dysplasia,BPD)、先天性或者后天性氣道狹窄、CF等發(fā)生的喘息。(3)基于喘息發(fā)作持續(xù)時(shí)間分為急性喘息(<2周)、遷延性喘息(2~4周)、持續(xù)性喘息(>4周)。(4)基于癥狀的嚴(yán)重度分為重癥和輕癥。重癥為存在低氧血癥表現(xiàn)(出現(xiàn)氣促或呼吸困難,鼻煽、吸氣性凹陷、心率增快、指脈氧飽和度≤0.93等);輕癥為無低氧血癥表現(xiàn)。 文獻(xiàn)基于發(fā)病年齡和喘息發(fā)展趨勢(shì),分為早發(fā)性喘息、遲發(fā)性喘息以及持續(xù)性喘息的分類主要用于回顧性研究,不適用于臨床診斷,本共識(shí)未采納。 問題3:反復(fù)喘息、持續(xù)喘息、重癥喘息的主要病因? 反復(fù)喘息的主要病因包括哮喘、喘息性支氣管炎、支氣管異物、BPD、原發(fā)性免疫缺陷病、GF、PCD、先天性氣道發(fā)育異常、血管環(huán)壓迫氣道、胃食管反流病等誤吸引起的反復(fù)吸入。 持續(xù)喘息的病因除哮喘未控制外,還包括支氣管異物、BO、先天性氣道發(fā)育異常、血管環(huán)壓迫氣道、支氣管結(jié)核以及支氣管內(nèi)腫瘤等。 重癥喘息的病因主要為重度哮喘發(fā)作、胃食管反流等引起的吸入和支氣管異物、BO以及上述先天性和后天性氣道異常等合并呼吸道感染時(shí)。 問題4:對(duì)于喘息患兒,病史詢問和體格檢查的要點(diǎn)? 病史詢問包括首次喘息時(shí)間、發(fā)作時(shí)間、持續(xù)時(shí)間、誘因、緩解方式、伴隨癥狀如有無發(fā)熱、咳嗽性質(zhì)和特征,有無異物吸入或者嗆咳史。平喘藥物治療效果、其他藥物治療效果、能否自發(fā)緩解或有無突發(fā)突止的特點(diǎn)(可逆性和發(fā)作性),發(fā)作時(shí)間和誘因是否大致相同(重復(fù)性),咳嗽有無金屬聲或者聲音是否高亢洪亮、是否伴有喉鳴音或吸氣時(shí)的異常聲音(提示氣道受壓),是否有惡心、拒奶、腹痛、腹瀉等表現(xiàn)(過敏等)。 既往有無反復(fù)呼吸道或其他部位感染,有無過敏性疾病表現(xiàn),有無BPD等疾病表現(xiàn),有無長(zhǎng)期或者反復(fù)咳痰史,有無腺病毒、肺炎支原體肺炎等感染病史,有無長(zhǎng)期腹瀉、營(yíng)養(yǎng)不良,鼻-鼻竇炎和中耳炎等表現(xiàn)。 出生史及個(gè)人史包括是否為早產(chǎn)兒、出生后是否進(jìn)行氧療和(或)輔助呼吸支持及持續(xù)時(shí)間等。 家族過敏性疾病史、結(jié)核病史、反復(fù)感染史等病史。 應(yīng)進(jìn)行全面體格檢查,評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育情況,面貌有無異常,判斷喘息以吸氣為主還是呼氣為主,喘息音為單側(cè)還是雙側(cè),呼吸音是否對(duì)稱。判斷咳嗽性質(zhì)和特征,咳嗽和吸氣時(shí)有無異常聲音,有無缺氧征象和沉默胸等。 問題5:影像學(xué)檢查在喘息病因鑒別診斷中的應(yīng)用價(jià)值? 除毛細(xì)支氣管炎和哮喘以外,當(dāng)考慮其他喘息原因時(shí),可進(jìn)行胸部X線檢查或胸部CT檢查。胸部X線檢查可提示支氣管異物以及其他原因的氣道狹窄、肺部感染等。胸部透視可發(fā)現(xiàn)支氣管異物,但臨床較少應(yīng)用。常規(guī)胸部CT可診斷肺內(nèi)炎癥、支氣管狹窄、支氣管擴(kuò)張以及支氣管異物等。氣道重建可診斷聲門下狹窄,支氣管發(fā)育畸形和管外壓迫、支氣管內(nèi)腫物等。懷疑BO時(shí),應(yīng)進(jìn)行高分辨CT檢查。胸部CT可動(dòng)態(tài)觀察和評(píng)估大氣道及小氣道病變,如氣道軟化,小氣道病變所致空氣潴留征。增強(qiáng)CT能明確氣管外壓性病變,如血管環(huán)及占位。上消化道造影對(duì)胃食管反流病有一定的診斷作用。磁共振成像可用于血管壓迫性氣管軟化的評(píng)估,同時(shí)可以很好地觀察心臟、大血管及縱隔情況。 問題6:肺功能檢查在喘息病因診斷中的意義? 肺功能檢測(cè)以及可逆試驗(yàn)有助于哮喘的診斷;肺功能檢查對(duì)于先天性或后天性氣道狹窄以及BO有一定的提示價(jià)值。除支氣管結(jié)核和肺結(jié)核以外,肺功能檢查可用于其他原因的喘息患兒。 問題7:變應(yīng)原檢測(cè)適應(yīng)證? 變應(yīng)原檢測(cè)有助于哮喘診斷;在生命早期(≤3歲)對(duì)吸入變應(yīng)原的致敏有助于對(duì)喘息的病因診斷以及對(duì)預(yù)后的預(yù)測(cè),建議對(duì)于可疑哮喘以及發(fā)作性或多因性喘息患兒,應(yīng)盡可能進(jìn)行變應(yīng)原檢測(cè)。 問題8:病原體檢查適應(yīng)證? 呼吸道感染與喘息發(fā)作和加重有關(guān),病毒感染是3歲以下急性喘息、哮喘急性發(fā)作以及反復(fù)喘息的主要原因,細(xì)菌感染也可以是急性喘息、遷延或持續(xù)喘息以及反復(fù)喘息的原因。肺炎支原體(Mycoplasma pneumoniae,MP)感染可引起急性喘息發(fā)作、慢性持續(xù)哮喘以及難治性哮喘。對(duì)于可疑呼吸道感染引起的喘息可進(jìn)行相關(guān)病毒、細(xì)菌和非典型病原體等檢查,慢性持續(xù)哮喘、難治性哮喘治療效果不佳者可進(jìn)行MP檢測(cè)。 問題9:支氣管鏡檢查適應(yīng)證? 建議用于喘息原因不明、反復(fù)喘息或持續(xù)喘息或者重癥喘息者,需要通過支氣管鏡檢查并結(jié)合胸部CT等明確喘息病因;已診斷哮喘,如經(jīng)規(guī)范哮喘治療無效,懷疑其他疾病或哮喘合并其他疾病者;難治性哮喘需進(jìn)行氣道炎癥標(biāo)志物檢查與炎癥表型確認(rèn)者。 問題10:口咽動(dòng)態(tài)pH值監(jiān)測(cè)、24 h食管pH值監(jiān)測(cè)及24 h多通道腔內(nèi)阻抗-pH值監(jiān)測(cè)適應(yīng)證? 健康嬰兒中胃食管反流很常見,常開始于嬰兒8周齡之前,甚至可能頻繁發(fā)作,90%的患兒在1歲以前癥狀消失,但確有部分患兒存在胃食管反流病或者咽喉反流性疾病,反流可能是導(dǎo)致患兒喘息的原因之一。對(duì)于喘息合并有胃食管反流病或者咽喉反流性疾病相關(guān)癥狀的1歲以上患兒,可以進(jìn)行生活方式及飲食干預(yù),若無效,可進(jìn)行抑酸治療4~8周。如果這些治療均無效,可以行內(nèi)鏡檢查、口咽動(dòng)態(tài)pH值監(jiān)測(cè)、24 h食管pH值監(jiān)測(cè)或者多通道腔內(nèi)阻抗-pH值監(jiān)測(cè)。 問題11:呼出氣和鼻NO適應(yīng)證? 呼出氣NO是氣道Ⅱ型炎癥的生物標(biāo)志物,適用于喘息患兒特別在嗜酸性粒細(xì)胞增高者,有助于哮喘判斷或可能發(fā)展為哮喘的預(yù)測(cè);若合并鼻炎和鼻竇炎時(shí),建議同時(shí)進(jìn)行鼻NO檢測(cè)。鼻NO測(cè)定還可協(xié)助PCD篩查和診斷,CF患兒鼻NO也可降低。 問題12:如何識(shí)別和診斷毛細(xì)支氣管炎、喘息性支氣管炎、哮喘? 毛細(xì)支氣管炎指2歲內(nèi)幼兒,尤其是1歲內(nèi)嬰兒由于呼吸道急性感染(主要是呼吸道合胞病毒感染)而導(dǎo)致的第1次喘息。多發(fā)生于冬春季節(jié),常有流涕、鼻塞等上呼吸道感染癥狀,隨后出現(xiàn)咳嗽、喘息、氣促、呼吸困難和吸氣性凹陷、哮鳴音和(或)細(xì)濕啰音,嚴(yán)重者可出現(xiàn)陣發(fā)性喘憋,大多在10~14 d內(nèi)自愈。毛細(xì)支氣管炎可根據(jù)臨床特征診斷。 喘息性支氣管炎指伴有喘息和哮鳴音表現(xiàn)的急性支氣管炎。常見于6歲以下兒童,多與呼吸道感染有關(guān)。臨床上第2次喘息或2歲以后喘息更趨向于診斷為喘息性支氣管炎,大部分患兒至3~4歲時(shí)復(fù)發(fā)次數(shù)減少,6歲后不再發(fā)作。小部分患兒可反復(fù)發(fā)作,進(jìn)展為哮喘?;純嚎砂橛羞^敏體質(zhì)。 哮喘以反復(fù)咳嗽、氣急、胸悶和喘息發(fā)作為特點(diǎn),常在夜間和(或)凌晨發(fā)作或加劇。常有哮喘家族史和個(gè)人過敏史。夜間或固定時(shí)間的非特異性咳嗽、運(yùn)動(dòng)或哭鬧后咳喘、上呼吸道感染后迅速出現(xiàn)咳嗽、喘息對(duì)哮喘的診斷具有重要的提示價(jià)值,吸入β2受體激動(dòng)劑治療有效以及肺功能顯示可逆性氣流受限有重要的診斷意義,吸入性糖皮質(zhì)激素(inhaled corticosteroids,ICS)治療有效也有助于診斷。 問題13:如何識(shí)別和診斷發(fā)作性喘息和多因性喘息? 發(fā)作性喘息常見于3歲以下的嬰幼兒,喘息通常由呼吸道病毒感染誘發(fā),隨感染控制和對(duì)癥治療而完全緩解,非病毒感染間期無喘息癥狀,胸部影像學(xué)表現(xiàn)正常,家族和個(gè)人過敏史不明顯,無其他引起喘息的呼吸道基礎(chǔ)疾病表現(xiàn)??筛鶕?jù)臨床和影像學(xué)表現(xiàn)診斷。發(fā)作性喘息患兒病情緩解后,一般不需要長(zhǎng)期ICS治療。 多因性喘息除發(fā)生于呼吸道感染期間以外,劇烈活動(dòng)、大哭、接觸吸入或食物過敏原等均可誘發(fā),非呼吸道感染期間夜間或者凌晨可出現(xiàn)喘息,一般有家族和個(gè)人過敏史,胸部影像學(xué)表現(xiàn)正常,無其他引起喘息的呼吸道基礎(chǔ)疾病表現(xiàn)??筛鶕?jù)臨床、影像學(xué)表現(xiàn)、變應(yīng)原檢測(cè)等診斷。多因性喘息多為學(xué)齡前期哮喘的表現(xiàn),若發(fā)作頻繁或者嚴(yán)重,需按哮喘方案長(zhǎng)期治療。 我國(guó)尚無這2種喘息的診斷名稱,喘息性支氣管炎包括了這2種類型的喘息,為了更為精準(zhǔn)地長(zhǎng)期管理,對(duì)于診斷喘息性支氣管炎或反復(fù)喘息的患兒,在除外呼吸道基礎(chǔ)疾病后,可進(jìn)行這2種類型喘息判斷,以決定是否給予長(zhǎng)期ICS或其他抗哮喘藥物治療。需注意發(fā)作性喘息可轉(zhuǎn)變?yōu)槎嘁蛐源ⅲ鑴?dòng)態(tài)隨診評(píng)估。兩種類型的喘息有時(shí)可重疊而難于界定,最新多項(xiàng)研究在分型中增加了細(xì)胞因子及肺功能等指標(biāo),更加細(xì)化,但仍在進(jìn)一步研究中。 問題14:如何識(shí)別和診斷細(xì)菌感染、非典型病原體相關(guān)的喘息? 細(xì)菌感染可引起急性喘息、遷延或持續(xù)喘息以及反復(fù)喘息,多見于有呼吸道基礎(chǔ)疾病合并呼吸道感染者,常伴有發(fā)熱、痰多以及基礎(chǔ)疾病的相應(yīng)表現(xiàn),痰液和支氣管肺泡灌洗液等標(biāo)本培養(yǎng)陽性,抗菌藥物治療有效。細(xì)菌感染引起的遷延性細(xì)菌性支氣管炎(protracted bacterial bronchitis,PBB)中,可伴有喘息(高達(dá)60.6%~75.0%)表現(xiàn),PBB臨床診斷線索為慢性濕性咳嗽>4周;除外其他原因引起的咳嗽;痰培養(yǎng)或者支氣管肺泡灌洗液培養(yǎng),單一細(xì)菌培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)>1×104 cfu/ml或咳嗽經(jīng)口服2周抗菌藥物治療有效。 MP感染可以引起急性喘息發(fā)作,常伴有發(fā)熱、咳嗽等感染表現(xiàn),影像學(xué)可表現(xiàn)為支氣管炎或者肺炎或細(xì)支氣管炎。MP感染也可引起持續(xù)以及難治性哮喘和(或)反復(fù)哮喘發(fā)作,對(duì)于這些患兒,通過病原檢測(cè)有助于診斷。衣原體感染極少引起喘息。 問題15:如何識(shí)別和診斷氣道異物引起的喘息? 三聯(lián)征表現(xiàn)為咳嗽、喘息和(或)哮鳴音以及呼吸音減弱,對(duì)于氣道異物診斷特異性高達(dá)96%~98%。不同部位的異物會(huì)有不同的表現(xiàn),喉氣管異物表現(xiàn)為喉喘鳴、流涎和呼吸困難,以及聲音改變;氣管異物可聽到異物拍擊音和吸氣相的哮鳴音;支氣管異物可聞及患側(cè)固定的呼氣相或者雙向哮鳴音,患側(cè)呼吸音減弱;細(xì)小異物進(jìn)入段及以下支氣管一般不出現(xiàn)喘息。不同時(shí)期氣道異物的表現(xiàn)也不盡相同,初期常引起劇烈咳嗽和喘憋,隨著異物的深入,癥狀可緩解,后期異物嵌頓后常繼發(fā)感染,表現(xiàn)反復(fù)咳喘。明確異物史、臨床表現(xiàn)以及胸部X線檢查、胸部CT和氣道重建以及支氣管鏡檢查可明確診斷。 問題16:如何識(shí)別和診斷支氣管畸形和大血管畸形壓迫氣道引起的喘息? 臨床表現(xiàn)線索:(1)多在3月齡內(nèi)出現(xiàn)喘息,活動(dòng)或哭鬧時(shí)明顯,合并感染時(shí)喘息加重。一些“血管環(huán)”嬰兒在特殊體位(背部弓起,頸部伸展時(shí)氣管受壓減輕)喘息減輕;(2)嚴(yán)重者伴有吞咽困難、喂養(yǎng)困難、嘔吐等;(3)咳嗽聲可響亮,咳嗽或吸氣時(shí)夾雜喉喘鳴或鼾聲等,胸骨上凹陷與缺氧癥不一致,雙相哮鳴音和(或)上氣道呼吸音增粗;(4)氣管插管或拔管困難;(5)可伴有先天性心臟病、面容異常和其他肺外發(fā)育異常表現(xiàn)。 胸部CT氣道重建和支氣管鏡可發(fā)現(xiàn)氣道狹窄和軟化,受壓等,胸部CT、彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查可發(fā)現(xiàn)血管環(huán),胸部CT血管重建可明確血管環(huán)。 問題17:如何識(shí)別和診斷食物過敏引起的喘息? 臨床表現(xiàn)線索:(1)多伴有皮膚過敏癥狀;(2)在攝入食物與喘息發(fā)作之間存在一定的時(shí)間關(guān)系;(3)有可重復(fù)性,攝取同一食物時(shí)可發(fā)生發(fā)作;(4)可伴有一些過敏性疾病病史、其他食物藥物過敏病史及家族過敏性疾病史。 首次接觸的特殊食物引起的速發(fā)型過敏反應(yīng)容易識(shí)別診斷,但是對(duì)于日常接觸攝入的食物,診斷相對(duì)較難,依賴皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)和食物特異性IgE檢測(cè),陽性結(jié)果提示可疑過敏食物,不僅需要避免進(jìn)食該食物1~2周,還要避免暴露于加工的環(huán)境,若喘息癥狀和肺通氣功能好轉(zhuǎn),可初步診斷;若無明顯改善,提示該食物并不是引起喘息的主要因素。診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是食物激發(fā)試驗(yàn),但施行該試驗(yàn)需要在具有搶救設(shè)備的條件下進(jìn)行。 問題18:如何識(shí)別和診斷慢性肺吸入引起的喘息? 慢性肺吸入誤吸可由吞咽功能障礙、氣道解剖或動(dòng)力學(xué)異常如喉-支氣管軟化、氣管-支氣管狹窄、食管氣管瘺、胃食管反流物等引起。 臨床表現(xiàn)線索:(1)喘息常為重癥,或反復(fù)、遷延,多以夜間、進(jìn)食及活動(dòng)時(shí)明顯,可伴有流涎和(或)嗆咳、口腔分泌物增多等。也有表現(xiàn)為夜間陣發(fā)性低氧血癥,伴或不伴反流動(dòng)作;(2)有不同程度發(fā)育遲緩,肌肉張力異常,癲癇病史或面容異常等;(3)有胃腸道疾病表現(xiàn)或者病史。 診斷需結(jié)合病史、體格檢查和影像學(xué)特征。吞咽功能檢查可選擇X線片透視評(píng)估口腔、咽部和食管功能、鼻內(nèi)鏡檢查和上消化道內(nèi)鏡檢查等,食管24 h pH值監(jiān)測(cè)、pH值-阻抗監(jiān)測(cè)有助于胃食管反流病診斷。胸部影像學(xué)、兒童支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)氣道解剖或動(dòng)力學(xué)異常等。 問題19:如何識(shí)別和診斷免疫缺陷病引起的喘息??? 臨床表現(xiàn)線索:(1)過敏性疾病如濕疹持續(xù)或者嚴(yán)重,對(duì)一種或者多種過敏原包括牛奶等嚴(yán)重過敏;(2)有反復(fù)呼吸道感染和(或)其他部位感染史,喘息可嚴(yán)重,反復(fù)、遷延,伴有痰多,有細(xì)菌等感染證據(jù);(3)有鼻竇炎、反復(fù)發(fā)熱、腺樣體肥大、肝脾腫大、生長(zhǎng)不良、外周血細(xì)胞減少、面容異常等表現(xiàn);(4)父母或者同胞有類似病史。 診斷需要免疫功能檢查,有異?;蛘吲R床不能除外免疫缺陷病時(shí),可進(jìn)行基因檢測(cè)。 問題20:如何早期識(shí)別和診斷感染后BO炎引起喘息? 臨床表現(xiàn)線索及診斷:(1)重癥下呼吸道感染導(dǎo)致細(xì)支氣管和肺損傷前驅(qū)史;(2)臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)喘息、氣促、呼吸困難、運(yùn)動(dòng)不耐受,肺部可聽到哮鳴音、細(xì)濕啰音(又稱爆裂音),重者有吸氣性凹陷等;(3)癥狀和體征持續(xù)時(shí)間4~6周,對(duì)支氣管舒張劑反應(yīng)差;(4)影像學(xué)表現(xiàn)為馬賽克征、空氣潴留征、支氣管壁增厚以及支氣管擴(kuò)張等;(5)肺功能示小氣道阻塞性通氣功能障礙,支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陰性。 問題21:如何識(shí)別和診斷BPD引起的反復(fù)喘息? 臨床表現(xiàn)線索和診斷:(1)對(duì)于反復(fù)喘息發(fā)作的患兒,應(yīng)詢問出生史以及生后疾病和吸氧史。如果為早產(chǎn)兒(尤其出生胎齡<28周),出生后需要氧療和(或)輔助呼吸支持至少至出生后28日齡或校正胎齡36周,而且目前的呼吸道癥狀起病于嬰兒早期,提示BPD診斷;(2)影像學(xué)顯示肺條索實(shí)質(zhì)帶和多發(fā)小囊性改變,肺氣腫或灌注不均勻等,可診斷;(3)潮氣呼吸肺功能提示中重度阻塞性通氣功能障礙,或呼出NO降低時(shí)也應(yīng)該懷疑BPD。應(yīng)注意BPD與哮喘可能存在共病情況,臨床評(píng)估中應(yīng)注意BPD患兒是否同時(shí)存在哮喘。 問題22:如何在喘息患兒中早期識(shí)別和診斷PCD和CF? PCD和CF患兒均可發(fā)生喘息,多表現(xiàn)為反復(fù)或持續(xù)、不易控制的喘息。PCD臨床表現(xiàn)線索:(1)伴有反復(fù)呼吸道感染、慢性濕咳、慢性鼻-鼻竇炎、慢性分泌性中耳炎、聽力受損、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴(kuò)張或有相關(guān)家族史等;(2)有新生兒期肺炎或不明原因的呼吸窘迫病史。鼻呼出氣NO測(cè)定、透射電鏡、纖毛擺動(dòng)頻率及擺動(dòng)形式分析、基因檢測(cè)有助診斷。 CF臨床表現(xiàn)線索:(1)可伴有消化系統(tǒng)表現(xiàn),如胰腺功能不全,出現(xiàn)脂肪瀉、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯、體重不增、脂溶性維生素缺乏等;(2)嬰兒期出現(xiàn)低鈉、低氯、低鉀及代謝性堿中毒。汗液氯離子試驗(yàn)和(或)基因檢測(cè)可診斷。反復(fù)喘息的患兒確診CF后需注意有無合并變應(yīng)性支氣管肺曲霉病;反之,臨床確診變應(yīng)性支氣管肺曲霉病時(shí),也需注意是否合并CF。在反復(fù)喘息發(fā)作的CF患兒中,需考慮合并哮喘可能。 問題23:可供霧化吸入治療的藥物及應(yīng)用適應(yīng)證? 常用霧化吸入藥物包括ICS、支氣管舒張劑、高滲鹽水、黏液溶解劑以及抗微生物藥物,在呼吸系統(tǒng)急慢性疾病中廣泛應(yīng)用,包括哮喘、伴喘息癥狀的下呼吸道感染、BO、原發(fā)性免疫缺陷病、CF、PCD、BPD等。 不同霧化藥物的適應(yīng)證:(1)支氣管舒張劑主要適用于上述疾病伴有明顯咳嗽、喘息者,其中在哮喘急性發(fā)作中的作用確定,指南推薦為首選;在其他幾類疾病中因有效性存疑而有爭(zhēng)議,如患兒有過敏體質(zhì)、哮喘高危風(fēng)險(xiǎn)可以按照哮喘急性發(fā)作方案進(jìn)行治療,其他需要在治療過程中根據(jù)療效決定是否繼續(xù)使用。(2)ICS主要用于哮喘和可疑哮喘者等。(3)3%~7%高滲鹽水主要用于CF等,PCD以及其他原因的支氣管擴(kuò)張目前證據(jù)尚不足。嚴(yán)重毛細(xì)支氣管炎患兒,可在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下使用3%高滲鹽水霧化,但效果存在爭(zhēng)議。(4)黏液溶解劑主要適用于存在氣道高分泌狀態(tài)、氣道分泌物黏稠的氣道急慢性疾病,如BO、PCD、CF、BPD伴分泌物明顯增多。(5)α-干擾素臨床用于毛細(xì)支氣管炎治療,但尚缺乏專用吸入制劑和高質(zhì)量臨床多中心研究。(6)妥布霉素:霧化吸入被美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)用于治療CF合并銅綠假單胞菌感染,國(guó)產(chǎn)制劑也已上市。 問題24:糖皮質(zhì)激素應(yīng)用適應(yīng)證? 糖皮質(zhì)激素應(yīng)用包括全身性應(yīng)用和吸入治療。全身性應(yīng)用主要適用于喘息嚴(yán)重急性發(fā)作。吸入治療主要用于哮喘長(zhǎng)期控制維持治療和喘息急性發(fā)作。 ICS的使用指征循證醫(yī)學(xué)證實(shí)有效且為指南推薦的適用疾病,主要為哮喘,劑量和療程根據(jù)哮喘不同階段調(diào)整[45];尚未獲充分循證醫(yī)學(xué)證實(shí)有效的喘息性疾病包括:(1)伴有喘息癥狀的急性下呼吸道感染,方法與哮喘急性發(fā)作類似,喘息緩解及時(shí)停用,如果患兒有哮喘高危因素或存在典型氣道高反應(yīng)癥狀,可繼續(xù)霧化并逐漸減量;(2)BO、PCD、CF、BPD等,可進(jìn)行ICS治療,有效性和安全性未得到全面評(píng)估,臨床上可根據(jù)具體情況酌情使用。 問題25:抗組胺藥物與白三烯受體調(diào)節(jié)劑應(yīng)用適應(yīng)證? 抗組胺藥物主要適用于輕度季節(jié)性哮喘合并變應(yīng)性鼻炎的治療,多數(shù)提示只能用于>2歲的患兒,也有認(rèn)為>6月齡的患兒使用安全可靠,但<6月齡患兒缺乏循證醫(yī)學(xué)依據(jù)。白三烯受體調(diào)節(jié)劑對(duì)哮喘,運(yùn)動(dòng)誘發(fā)哮喘、病毒誘發(fā)哮喘、阿司匹林誘發(fā)哮喘有其相對(duì)獨(dú)特的作用。 輕至中度哮喘急性發(fā)作時(shí),與短效β2受體激動(dòng)劑聯(lián)用,可減輕哮喘嚴(yán)重程度,一般癥狀控制后繼續(xù)維持5~7 d或長(zhǎng)期維持。哮喘患兒出現(xiàn)明顯發(fā)作誘因,如打噴嚏、流涕等和(或)明顯咳嗽等發(fā)作先兆時(shí),短程服用孟魯司特7~20 d,可有效減少哮喘加重的風(fēng)險(xiǎn)并改善后續(xù)可能發(fā)生的哮喘急性發(fā)作。中度到重度持續(xù)性哮喘,孟魯司特與ICS聯(lián)用一般不少于1個(gè)月。對(duì)病毒感染所誘發(fā)喘息,孟魯司特可顯著降低癥狀嚴(yán)重程度,可應(yīng)用。 問題26:抗菌藥物的適應(yīng)證和選用原則? 初始判斷為病毒感染誘發(fā)的喘息,病程不超過5~7 d,無細(xì)菌感染征象時(shí),不推薦抗菌藥物使用。對(duì)于持續(xù)喘息或反復(fù)喘息患兒,如一般情況好,無低氧血癥,無細(xì)菌感染征象,也不推薦應(yīng)用抗菌藥物,需尋找病因。 初始判斷為MP感染引起的急性喘息或者反復(fù)、持續(xù)喘息,可應(yīng)用大環(huán)內(nèi)酯類抗菌藥物。初始懷疑PBB時(shí),可應(yīng)用阿莫西林-克拉維酸等,考慮到未分型流感嗜血桿菌感染,可選擇阿奇霉素等治療。 初始考慮先天性或者后天性氣道狹窄、免疫缺陷病、CF、PCD合并感染引起喘息的可能時(shí),可應(yīng)用二、三代頭孢菌素。對(duì)于遷延或者持續(xù)喘息、懷疑耐藥革蘭陰性桿菌感染者,可考慮應(yīng)用加酶抑制劑或者三、四代頭孢菌素等。對(duì)于頻繁、嚴(yán)重反復(fù)持續(xù)喘息或治療無反應(yīng)者,應(yīng)用阿奇霉素可能獲益。 問題27:氧療的指征和注意事項(xiàng)? 重癥喘息發(fā)作均需使用常規(guī)氧療進(jìn)行治療。在常規(guī)氧療中,氧氣流量未充分加溫濕化,吸入寒冷、干燥的氣體可能導(dǎo)致上皮細(xì)胞功能下降、黏膜纖毛清除功能受損和氣道炎癥加重,在部分患兒中可能導(dǎo)致保護(hù)性支氣管收縮反應(yīng)和哮喘。 當(dāng)常規(guī)氧療以及其他治療未能緩解喘息時(shí),可通過無創(chuàng)正壓通氣、經(jīng)鼻高流量氧氣作為呼吸支持,應(yīng)謹(jǐn)慎監(jiān)測(cè)接受無創(chuàng)正壓通氣治療的兒童的潛在并發(fā)癥,包括焦慮、不適、皮膚損傷和胃擴(kuò)張,胃擴(kuò)張?jiān)黾訃I吐和誤吸的風(fēng)險(xiǎn)。 6歲以下兒童喘息的病因有多種,是各級(jí)兒童醫(yī)師面臨的常見問題之一。本文結(jié)合國(guó)內(nèi)外證據(jù)以及臨床經(jīng)驗(yàn),根據(jù)中國(guó)兒童疾病特色,對(duì)本年齡段喘息的病因、病因診斷中需要的輔助檢查、各種病因的臨床識(shí)別線索和診斷方法以及初始處理以問答形式進(jìn)行了闡述和推薦,并首次提出6歲以下兒童喘息的病因鑒別診斷流程(圖1),希望能對(duì)6歲以下兒童喘息的診治起到一定引領(lǐng)和規(guī)范作用。 (趙順英 張建華 執(zhí)筆) 參與本共識(shí)制訂的專家組成員(按單位和姓名首字拼音排列):重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(符州、劉恩梅);復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院(張曉波);廣西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院(農(nóng)光民);廣州市婦女兒童醫(yī)療中心(鄧力);湖南省人民醫(yī)院(鐘禮立);江西省兒童醫(yī)院(陳強(qiáng));南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(趙德育);山東省立醫(yī)院(陳星);上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一人民醫(yī)院(洪建國(guó));上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院(邵潔);上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心(殷勇);上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)院(董曉艷);上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院(張建華、鐘文偉);上海童杏兒科(鮑一笑);首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院(曹玲、劉傳合);首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院(劉輝、彭蕓、趙順英);四川大學(xué)華西第二醫(yī)院(劉瀚旻);蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(嚴(yán)永東);天津兒童醫(yī)院(鄒映雪);溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 育英兒童醫(yī)院(張海鄰);浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院(陳志敏);中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛(尚云曉) |
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